Da Sigrun fikk beskjed om at det var fare for at datteren kunne dø, følte hun på noe hun ikke engang ville innrømme for seg selv

VANSKELIG: I 1999 fikk Sigrun Hermannsdottir (44) en datter som ble diagnostisert med Smith-Magenis’ syndrom (SMS). – Overgangen fra barnehage til barneskole, fra barneskole til ungdomsskole og fra ungdomsskole til videregående, har vært utfordrende. Christina har måttet forholde seg til nye fagpersoner hele tiden, og det er stor forskjell på fagpersongruppene når det kommer til å forstå henne og hennes diagnose, sier hun.

VANSKELIG: I 1999 fikk Sigrun Hermannsdottir (44) en datter som ble diagnostisert med Smith-Magenis’ syndrom (SMS). – Overgangen fra barnehage til barneskole, fra barneskole til ungdomsskole og fra ungdomsskole til videregående, har vært utfordrende. Christina har måttet forholde seg til nye fagpersoner hele tiden, og det er stor forskjell på fagpersongruppene når det kommer til å forstå henne og hennes diagnose, sier hun.

Adrian Nielsen

Sigrun Hermannsdottir (44) er en av få mødre som har et barn med Smith-Magenis' syndrom. En hverdag med disse barna er ikke enkel. Det spesielle syndromet kan gi utfordringer også for fagpersoner, men ny forskning skal gjøre dem tryggere.

2019071910150020190719111127

Det er ingen som ønsker å plassere barnet sitt i en avlastningsbolig

Sigrun Hermannsdottir (44), mor til en datter med SMS

Det bør være obligatorisk med kurs om diagnosen for oss fagarbeidere

Elisabeth Stene Olsen (44), fagarbeider

hanna.skotheim@fagbladet.no

I et nedstrippet rom i en hvit seng våkner Sigrun Hermannsdottir til lyden av sang akkompagnert av slagverk og blåsere. Utenfor vinduet vaier det norske flagget og flere barn har allerede spist dagens første is. Det er nasjonaldagen. Et døgn er gått siden Sigrun trodde datteren skulle dø fra henne.

Det var i sofaen hjemme på Lørenskog at datteren på syv år stivnet til. Øynene pekte oppover og hun ble helt blek. Det hadde skjedd noe lignende før, men dette var større. Mer alvorlig. Sigrun ringte 113.

Visste lite

Hvert år fødes det i gjennomsnitt to til fire barn med et helt spesielt syndrom i Norge. I 1999 gjorde det også det. Jenta het Christina. Da Christina var fem måneder gammel, fikk hun påvist Smith-Magenis’ syndrom (SMS). Hun er blant få som har fått påvist SMS så tidlig. Det kan nemlig være vanskelig for leger å sette riktig diagnose.

Med seg hjem fra legen fikk Sigrun et utydelig ark med informasjon på dansk. Hun var ikke alene om å vite lite om diagnosen på den tiden. Selv kjente hun bare om én annen som hadde den. Men i årene som fulgte, fikk Sigrun vite mye mer. Og på kroppen fikk hun kjenne hvilken effekt den hadde på datteren hennes.

Nå er datteren blitt 20, og Sigrun møter henne tre timer i uka. Det er alt hun orker.

VOLD: En person med SMS er ofte voldelig mot seg selv og mot andre. – Mens barnet mitt har bodd hjemme, har jeg vokst opp med vold i familien, sier Sigrun Hermannsdottir (44), mor til et barn med diagnosen.

VOLD: En person med SMS er ofte voldelig mot seg selv og mot andre. – Mens barnet mitt har bodd hjemme, har jeg vokst opp med vold i familien, sier Sigrun Hermannsdottir (44), mor til et barn med diagnosen.

Adrian Nielsen

Takler følelser dårlig

Frambu kompetansesenter for sjeldne diagnoser har spesiell kompetanse om over 400 ulike medfødte diagnoser eller diagnosegrupper. Felles for disse er at de er sjeldne. En av dem er SMS. I dag kjenner kompetansesenteret til 40 til 50 personer som har SMS, en diagnose hvor du mangler en bit av et kromosom. Ifølge Nag burde tallet vært høyere ettersom syndromet er underdiagnostisert.

{f1}

Jobber du med en person som har SMS, jobber du med en som takler egne og andres følelser dårlig, og som har et stort kontrollbehov. Er noe utenom det vanlige, kan personen reagere med å slå, sparke eller bite. Det er gjerne personen han eller hun har knyttet seg særlig til som får kjenne på det. Personen har også søvnproblemer. Mens melatoninnivået i kroppen til de fleste er lavt på dagtid og høyt på natta, har personer med SMS det omvendt. Det vil si at de ofte er ferdig med natta når klokka så vidt har passert midnatt.

Hvor kognitivt sterk personen er, varierer veldig. Mens noen ikke har språk og er multihandikappet, har andre en lettere utviklingshemming. Hvordan personen ser ut varierer også en del. Noen ser ganske normale ut, mens andre utvikler sterkere syndromtrekk i puberteten.

{f2}

Oppfører seg ulikt

Mange beskriver sine SMS-barn som at de tre personer i en og samme kropp. Ofte reagerer de som en ett eller toåring på følelsesmessige påkjenninger, mens de kognitivt oppfører seg som en person mellom fem og ti år. De er imidlertid ofte ganske humoristiske. Disse tre nivåene gjør det ofte vanskelig å forstå seg på og å diagnostisere disse personene.

Ifølge spesialpedagog ved Frambu kompetansesenter for sjeldne diagnoser, Heidi Elisabeth Nag, merker du ikke nødvendigvis at en person med SMS er annerledes. Hun har nylig skrevet en doktorgrad om SMS og vil med den nå bredere ut med informasjon til de som skal jobbe med personer som har diagnosen.

– Flere fagpersoner i hjelpeapparatet har vanskeligheter med å forstå at en person med SMS kan utagere fordi de fungerer såpass normalt i dagliglivet, sier Nag.

SPRE INFORMASJON: – Vi sprer informasjon om diagnosen via foreldre og foreningen, men det er en del konkrete ting foreldrene sier som kunne ha fungert bedre fra fagpersonenes side, sier 
spesialpedagog ved Frambu Kompetansesenter for sjeldne diagnoser, Heidi Elisabeth Nag.

SPRE INFORMASJON: – Vi sprer informasjon om diagnosen via foreldre og foreningen, men det er en del konkrete ting foreldrene sier som kunne ha fungert bedre fra fagpersonenes side, sier spesialpedagog ved Frambu Kompetansesenter for sjeldne diagnoser, Heidi Elisabeth Nag.

Adrian Nielsen

I tillegg til at det tar tid før atferden blir synlig, oppfører flere barn med SMS seg ulikt ute og hjemme. Nag beskriver det som at det kan minne om en personlighetsforstyrrelse. Da hun forsket på diagnosen, var hun i et hjem hvor hun registrerte 400 slag rettet mot en mor i løpet av to timer. I barnehagen og på skolen viste derimot ikke dette barnet særlige tegn til atferdsvansker.

Lettet

For å bedre forstå hvordan det er å leve med en person med SMS, har Nag snakket med flere foreldre til barn med diagnosen.

Sigrun er en av disse. Moren som trodde datteren skulle dø da hun var bare syv år. Da Sigrun kom til sykehuset, fikk hun vite at datteren hadde 1,7 g/dl hemoglobin i blodet. Dette bør ligge på 11 hos barn. Hun fikk også beskjed om å forberede seg på at datteren ikke ville komme til å overleve dagen.

Etter syv år med søvnløse netter, slag, spark og utallige blåmerker og utagering med høy skriking og mye selvskading, ble Sigrun lettet over å høre dette.

– Lettelsen svei i hjertet mitt, men byrden med å skulle leve slik for alltid, var for tung å bære. Jeg holdt på å briste.

Etter å ha sovet natta gjennom på naborommet til datteren gikk Sigrun inn til Christina. Der fant hun en smilende syvåring.

– Idet jeg gikk bort til henne, slo hun meg. Jeg smilte gjennom tårene og tenkte: «Da er Christina tilbake.»

Igjen ble Sigrun lettet. Denne gangen fordi datteren var i live.

– Må stole på foreldrene

Når Sigrun i dag orker å møte datteren bare tre timer i uka, er det ikke fordi hun ikke er glad i henne, men fordi det er svært krevende å ha et barn med SMS.

– I flere år kunne jeg ikke sitte alene på do fordi jeg måtte ha Christina på fanget mitt. Gjespet jeg, fikk jeg ofte en hånd i munnen og ble jeg fraværende, kunne jeg få en slapp i fjeset. Jeg gjorde hva som helst for ikke å bli slått av mitt eget barn, sier Sigrun, som alltid har vært den personen Christina har knyttet seg mest til.

For at Sigrun skal kunne leve livet sitt og samtidig vite at datteren er i trygge hender, er Sigrun helt avhengig av fagpersoner som forstår diagnosen. Det er for eksempel tøft hvis fagpersoner sier at de ikke forstår at disse barna har atferdsvansker fordi de ikke har sett det selv.

– Skal man finne tiltak, må fagpersoner stole på det foreldrene sier. Forteller de at det er krevende hjemme, er det krevende hjemme, sier Nag.

{s1}

Forskningen til Nag presenterer data som viser svart på hvitt hvordan diagnosen utvikler seg. Dette er det viktig at familier har tilgang på slik at de kan presentere korrekt informasjon til hjelpeapparater som ønsker forskningsdata å lene seg på. I tillegg til denne forskningen, arbeider Sigrun og to andre foreldre til barn med SMS med å spre informasjon og kunnskap om syndromet til alle som ønsker det. De gjør dette gjennom foreningen som de stiftet i 2014.

MYE SAMMEN: I forbidelse med forskningsprosjektet til spesialpedagog Heidi Elisabeth Nag (t.v.), har hun tilbrakt mye tid sammen med forelder Sigrun Hermannsdottir.

MYE SAMMEN: I forbidelse med forskningsprosjektet til spesialpedagog Heidi Elisabeth Nag (t.v.), har hun tilbrakt mye tid sammen med forelder Sigrun Hermannsdottir.

Adrian Nielsen

Ignorerer utagering

Det er juni, sommerferie og SFO på spesialskolen Follo barne- og ungdomsskole. Fagarbeider Elisabeth Stene Olsen (44) sitter ved siden av Erlend, en gutt med et litt firkantet og flatt ansikt, en litt bredere kjeve enn andre barn og kortere hender.

Vanligvis er han glad og fornøyd når han er med Olsen. Men ikke i dag. I stedet hysjer han på henne og ber om at hun ikke ser på han. Men Olsen tar det ikke personlig. Hun forstår hvorfor Erlend oppfører seg sånn mot henne. Det er nemlig egentlig ikke Olsen som pleier å ha ansvar for ham på SFO, men nå er det sommerferie, og da er rutinene litt ulike. Det er det vanskelig for Erlend å takle.

Hadde det vært noen år tidligere, hadde nok Olsen tatt det mer personlig. I nesten et år sa de ansatte at hun måtte være oppmerksom på at barn med SMS plutselig kan utagere, men Olsen forsto ikke hva de mente. Erlend på 12 år var jo bare snill og grei. Men med en gang hun så hva han var kapabel til å gjøre, forsto hun det. Det var noe med blikket. Et intenst, sort blikk som varslet om utagerende atferd, beskriver hun det som.

– Han blir trigget hvis noe er utenom det vanlige. Og så har han et stort behov for å ha kontroll, sier Olsen.

KNYTTET TIL: Erlend på 12 har diagnosen Smith-Magenis' syndrom (SMS). Her er han sammen med fagarbeider Elisabeth Stene Olsen (44). De to har kjent hverandre i fire år, og han har knyttet seg til henne. Hjemme er det moren han er mest knyttet til.

KNYTTET TIL: Erlend på 12 har diagnosen Smith-Magenis' syndrom (SMS). Her er han sammen med fagarbeider Elisabeth Stene Olsen (44). De to har kjent hverandre i fire år, og han har knyttet seg til henne. Hjemme er det moren han er mest knyttet til.

Adrian Nielsen

Etter at Erlend har spist, går de to i gangen slik at han får lagt fra seg matpakka. Da ber han Olsen om å ta på seg solbrillene. Vanligvis gir hun ikke etter for slike krav, men siden han allerede er i dårlig humør gjør hun et unntak. Når han er i ferd med å utagere, er det derimot nytteløst å skulle irettesette.

– Går han opp i ansiktet mitt og sier krast: «Ikke se på meg», må jeg bare snu meg og se en annen vei til det går over.

{s2}

Spesialpedagog Nag har sagt til fagpersoner at de må prøve å ignorere hvis en person med SMS utagerer. Det kan hun derimot ikke si til foreldrene.

– Det er forskjell på å være en fagperson og en forelder. Foreldre må gi etter. Jeg har møtt fagpersoner som har stusset over at jeg har sagt en ting til foreldrene og en annen til fagpersonene. Da sier jeg at det er foreldrenes liv, men fagpersonenes jobb, sier Nag.

KONTROLL: Fagarbeider Olsen synes SMS er vanskelig sammenlignet med andre diagnoser fordi den er så kontrollerende. På bilde låser Erlend døra. Det har han bestemt at han må gjøre. Og før de to gikk ut døra, bestemte han at Olsen måtte ha på solbriller. Vanligvis gir ikke Olsen etter for slike krav, men denne dagen gjør hun det fordi han allerede er i dårlig humør.

KONTROLL: Fagarbeider Olsen synes SMS er vanskelig sammenlignet med andre diagnoser fordi den er så kontrollerende. På bilde låser Erlend døra. Det har han bestemt at han må gjøre. Og før de to gikk ut døra, bestemte han at Olsen måtte ha på solbriller. Vanligvis gir ikke Olsen etter for slike krav, men denne dagen gjør hun det fordi han allerede er i dårlig humør.

Adrian Nielsen

Vil lære mer

I dag føler fagarbeider Elisabeth Stene Olsen seg mye tryggere på diagnosen enn da hun møtte Erlend for fire år siden. Det er takket være en lærer på skolen som har gitt henne mye informasjon og som har vært der for henne hvis hun har vært frustrert over noe. Likevel vil hun vite mer. Derfor skal hun på kurs på Frambu kompetansesenter for sjeldne diagnoser i høst.

– Det er ikke alle som er like heldig som meg og har en kollega som er der hvis jeg trenger hjelp. Derfor bør det være obligatorisk med kurs om diagnosen for oss fagarbeidere, sier Olsen.

{f3}

På kurset forventer Olsen å få vite mer om selve diagnosen.

– Jeg kjenner Erlend, men jeg vet ikke hvordan han er sammenlignet med andre som har den samme diagnosen. Jeg håper kurset også vil gi meg flere tips til hvordan jeg kan håndtere situasjoner slik at Erlend får til enda mer.

SMIDIG: Fagarbeider Olsen forteller at Erlend er veldig smidig. – Hvis du ikke kjenner han, kan du bli lurt trill rundt. Han vil helst ha en voksen for seg selv inne på et rom og se på smartboard, og kjenner du han ikke kan han sørge for at det skjer. Det er greit noen ganger, men han må lære seg å være sosial, sier Olsen.

SMIDIG: Fagarbeider Olsen forteller at Erlend er veldig smidig. – Hvis du ikke kjenner han, kan du bli lurt trill rundt. Han vil helst ha en voksen for seg selv inne på et rom og se på smartboard, og kjenner du han ikke kan han sørge for at det skjer. Det er greit noen ganger, men han må lære seg å være sosial, sier Olsen.

Adrian Nielsen

Følelsesmessig berg-og-dal-bane

Selv om tolv år gamle Erlend vier lite oppmerksomhet til Olsen denne junidagen, får hun en arm på skulderen på et tidspunkt. Og det er nettopp slik det er med Erlend. I det ene sekundet kan han være mot henne og i det andre med. Det er en daglig følelsesmessig berg-og-dal-bane, men Olsen har lært å ikke ta det personlig.

– Han er en morsom gutt med masse godt humør, men kontrollbehovet hans gjør det utfordrende i sosiale relasjoner, sier Olsen.

Likevel trives Olsen godt med Erlend, og hun er generelt veldig glad i jobben på spesialskolen.

KONTAKT: Erlend er ikke så opptatt av å få oppmerksomheten til Olsen denne junidagen, men noen ganger ser han på henne og ønsker kontakt.

KONTAKT: Erlend er ikke så opptatt av å få oppmerksomheten til Olsen denne junidagen, men noen ganger ser han på henne og ønsker kontakt.

Adrian Nielsen

Skammet seg

Det tok lang tid før Sigrun fortalte at hun ble lettet den dagen i mai. Den dagen hun fikk vite at datteren kunne komme til å dø. Hun ville ikke engang innrømme det for seg selv. Hun skammet seg sånn.

I dag ønsker hun at fagpersoner skal tro på det hun og andre foreldre sier om barna som har SMS.

– Ingen ville sagt negative ting om barna sine hvis det ikke var sant. Det er heller ingen som ønsker å plassere barnet sitt i en avlastningsbolig. Å ha et barn med en slik diagnose, setter deg i en svært vanskelig situasjon som innebærer mye sorg.

Sjeldne diagnoser

Frambu kompetansesenter for sjeldne diagnoser har spesiell kompetanse på over 400 ulike medfødte diagnoser eller diagnosegrupper.

Alle diagnosene er sjeldne hvilket vil si at det finnes færre enn 500 kjente tilfeller i Norge.

Diagnosene er også lite kjente, både blant helsepersonell og andre tjenesteytere og i samfunnet generelt.

Dette er blant noen av de medfødte diagnosene eller diagnosegruppene:

• Alvorlig fremadskridende tilstander som rammer sentralnervesystemet

• Fremadskridende tilstander uten kjent årsak

• Kjønnskromosomvariasjoner

• Migrasjonsforstyrrelser

• Mitokondriesykdommer

• Mukopolysakkaridoser

• Nevromuskulære sykdommer

• Overvekstsyndromer

• Premature aldringstilstander

• Svært sjeldne kromosom- og genforandringer som gir sammensatte vansker

• Utviklingshemning uten kjent årsak

• Ulike sjeldne syndromer

(Kilde: Frambu kompetansesenter for sjeldne diagnoser)

Smith-Magenis’ syndrom (SMS)

• En sjelden årsak til utvikingshemning av lett til moderat grad.

• Tilstanden innebærer et typisk utseende og en del felles atferdstrekk.

• Personer med SMS-diagnosen har søvnvansker og utfordrende atferd ved at de utøver vold mot andre og skader seg selv. • Sosiale ferdigheter er ofte bedre enn kognitive ferdigheter, og den kognitive utviklingen er ofte kommer mye lengre enn den emosjonelle utviklingen.

• De knytter seg ofte spesielt til én person, ofte en av foreldrene eller en i miljøet de er i på dagtid. Ofte er det denne personen som utsettes for mye av den utfordrende og kontrollerende atferden.

• Rundt 75 prosent har forstyrrelser i det perifere nervesystemet. Dette viser seg ved nedsatt følelse for smerte og temperatur, hulfot- eller plattfotutvikling og svake, dype senereflekser.

• Mange personer med SMS har autismespektervansker.

• Nesten alle har store søvnvansker som innebærer sen innsovning og nattlig oppvåking med påfølgende lange våkeperioder.

• Det fødes i gjennomsnitt to til fire barn med syndromet per år i Norge.

• Frambu kjenner til mellom 40 og 50 personer med syndromet i Norge. Kjønnsfordelingen er lik.

(Kilde: Frambu kompetansesenter for sjeldne diagnoser)

Tips til fagpersoner

• Bruk tid på å bli kjent med personen som har SMS-diagnosen. Vanligvis pleier disse personene å vise seg fra sin beste side de første månedene så ikke ta vekk ressursene på personen selv om man ser at det går fint i starten.

• Vær oppmerksom på at en person med en slik diagnose kan kontrollere deg hvis du ikke kjenner vedkommende godt nok.

• Lek dere gjennom arbeidsoppgaver gjerne med rollespill. La barnet være en rolle mens du er en annen og spill ut disse karakterene mens dere jobber.

• Bruk sosiale historier. Gjennom slike historier forbereder man seg på hva barna skal gjøre. Skal de på en forestilling, snakker dere sammen i forkant om hva som skal skje trinn for trinn og så skrives dette ned.

• Les deg opp på diagnosen hvis du får vite at du skal jobbe en-til-en med en person med SMS-diagnosen. Og ikke håndter personen som om vedkommende har autisme eller en form for utviklingshemming. Det kan gjøre det vanskeligere for deg.

• Husk: avledning er en god teknikk. Det gjør deg ikke til en svak fagperson.

• Gi personen ansvar og oppgaver som gjør at du kontrollerer personen uten at vedkommende vet det. Liker vedkommende å lage mat, kan du for eksempel få personen med på det.

• Få andre kollegaer til å avlaste enten fordi du trenger det selv eller fordi du merker at personen ikke kommer til å lære noe ved at du sitter ved siden av akkurat da.

(Kilde: Spesialpedagog Heidi Elisabeth Nag, fagperson Elisabeth Stene Olsen og mor til et barn med SMS-diagnosen Sigrun Hermannsdottir)

Ansvarlig redaktør:
Hege Breen Bakken
Redaksjonssjef:
Simen Aker Grimsrud (konst.)

Nettredaktør:
Knut A. Nygaard
Utgiver:
Fagforbundet
Kontakt redaksjonen:
tips@ignore-fagbladet.no
Telefon:
23 06 40 00
Annonser:
Salgsfabrikken
Sosiale medier:
FacebookTwitter
RSS:
RSS-feed
Besøksadresse:
Keysers gate 15 (4. etasje), Oslo
Postadresse:
Postboks 7003, St. Olavs plass, 0130 Oslo
Fagbladet er medlem av Fagpressen og redigeres etter: RedaktørplakatenVær Varsom-plakatenEtiske husregler Les også: Fagbladets personvernpolicy